Czym jest zwłóknienie płuc i jak się objawia?

Zwłóknienie płuc jest chorobą, w której tkanka bliznowata rozwija się i zastępuje normalną tkankę płucną. Jest to zazwyczaj konsekwencja innej choroby lub stanu, np. infekcji, narażenia na działanie substancji chemicznych lub wirusów. Objawy obejmują duszność, zmęczenie i suchy kaszel. Dla większości osób ze zwłóknieniem płuc dostępne są skuteczne metody leczenia, a długość życia osób z tą chorobą jest normalna. Chcesz dowiedzieć się więcej? Czytaj dalej!

Na czym polega zwłóknienie płuc?

Zwłóknienie płuc to bliznowacenie tkanki płucnej. Blizny zastępują normalną tkankę płucną, utrudniając płucu rozszerzanie się i kurczenie. Zwłókniałe płuco jest mniej elastyczne, sztywniejsze i mniej zdolne do przenoszenia tlenu do krwiobiegu. Ilość tkanki włóknistej jest często bardzo rozległa i rozciąga się na inne narządy, czasem poza układ oddechowy, prowadząc do stwardnienia układowego. Ciężkość zwłóknienia płuc określa się poprzez pomiar ilości tkanki płucnej zastąpionej przez blizny. Ogólnie rzecz biorąc, im bardziej rozległe blizny, tym trudniej jest tlenowi dostać się do krwiobiegu.

Jakie są rodzaje zwłóknienia płuc?

Istnieje pięć głównych typów zwłóknienia płuc: idiopatyczne, kolagenowe choroby naczyń, zwłókniające zapalenie pęcherzyków płucnych, wywołane przez leki oraz śródmiąższowe choroby płuc. Najczęściej występuje typ idiopatycznego włóknienia płuc, którego częstość występowania wynosi około 85%. Pozostałe typy zwłóknienia występują u około 10-15% chorych.

Jakie są przyczyny włóknienia płuc?

Dokładna przyczyna zwłóknienia płuc jest nieznana w około dwóch trzecich przypadków. Wiadomo jednak, że w pozostałej jednej trzeciej przypadków dochodzi do aktywacji układu odpornościowego płuc. Najczęstsze przyczyny zwłóknienia płuc to idiopatyczne (nieznana przyczyna), zwłókniające zapalenie pęcherzyków płucnych spowodowane zakażeniem pewnymi bakteriami oraz śródmiąższowa choroba płuc spowodowana uszkodzeniem tkanki płucnej.

Jakie są objawy zwłóknienia płuc?

Najczęstszym objawem zwłóknienia płuc jest duszność (dyspnea). Może ona być początkowo łagodna i postępować aż do bardzo znacznej duszności, która staje się coraz trudniejsza do opanowania. Inne objawy to suchy kaszel, zmęczenie i ból w klatce piersiowej. Objawy zwłóknienia płuc różnią się w zależności od rodzaju zwłóknienia płuc i jego rozległości.

Jak leczyć zwłóknienie płuc?

Nie jest znane lekarstwo na zwłóknienie płuc, ponieważ dokładna przyczyna jest nieznana. Istnieje jednak wiele dostępnych metod leczenia, w tym leki przeciwzapalne, tlenoterapia i chirurgia. Niektórzy pacjenci mogą być również kandydatami do przeszczepu płuc. Leczenie medyczne obejmuje przyjmowanie leków, które mają na celu zmniejszenie ilości cytokin w organizmie, przerywając w ten sposób proces prowadzący do zwłóknienia. Do leków, które są badane w tym celu, należą pirfenidon, nintedanib i treprostinil.

 

Włóknienie płuc jest przewlekłą chorobą płuc charakteryzującą się postępującym pogorszeniem funkcji płuc z powodu rozległego nagromadzenia włóknistej macierzy tkanki łącznej (blizny), która upośledza wymianę gazową i wytwarza cytokiny nasilające miejscową odpowiedź zapalną.